Холангиокарцинома

Основные симптомы:
  • Апатия
  • Боль в мышцах
  • Боль в правом подреберье
  • Желтуха
  • Кожный зуд
  • Лихорадка
  • Обесцвеченный кал
  • Отечность кожи
  • Повышенная температура
  • Потемнение мочи
  • Потеря аппетита
  • Рвота
  • Слабость
  • Снижение массы тела
  • Сонливость

Холангиокарцинома – разновидность онкопатологии, формирующаяся в жёлчных протоках и имеющая злокачественное течение и неблагоприятный прогноз. Основные симптомы заболевания проявляются за счёт обструкции жёлчных протоков. Среди всех онкопатологий ЖКТ холангиокарциноме отводится порядка 3%, то есть опухоль является достаточно редкой и преимущественно встречается у женщин среднего и старшего возраста.

Классификация

В медицинской практике различают несколько видов опухоли жёлчных протоков. Классифицируется это новообразование по таким критериям, как:

  • месторасположение;
  • характер роста;
  • микроскопическая структура.

В зависимости от места расположения холангиокарцинома может быть внутрипеченочной – о такой форме болезни говорят в том случае, когда новообразование начинает формироваться в мельчайших протоках, начинающихся внутри печени. По своим клиническим проявлениям такая форма патологии походит на холангиоцеллюлярный рак печени, поэтому лечение у них будет одинаковым.

Вторая форма онкологии жёлчных протоков – внутригрудная, при которой опухоль формируется непосредственно в печёночных воротах, там, где два протока соединяются в общий. Именно такая опухоль встречается чаще всего при раке жёлчных протоков – она носит название опухоль Клацкина.

И третья форма, в зависимости от месторасположения новообразования, дистальная холангиокарцинома. При такой форме опухоль развивается в наиболее близком к тонкой кишке отделе жёлчного протока.

По характеру роста выделяют экзофитную, инфильтративную, полиповидную и смешанную формы холангиокарциномы. Экзофитная холангиокарцинома – это опухоль, растущая изнутри наружу протока, инфильтративная – растущая во все стороны и прорастающая в жёлчный пузырь и окружающие ткани и органы. Полиповидная – растущая внутрь протока, имеющая ножку, которая прикрепляется к стенке. Смешанная опухоль имеет признаки всех вышеописанных форм, поэтому является наиболее тяжёлой для лечения. По своей микроскопической структуре новообразование в печени может быть внутрипротоковым, перипротоковым-инфильтрирующим или массивным.

Причины

Причины, вызывающие такую патологию, как холангиокарцинома, до сих пор не выяснены. У некоторых людей развитию опухоли способствуют предрасполагающие факторы, а у других наличие таких факторов в анамнезе не выявлено, поэтому нельзя однозначно сказать, кто входит в зону риска. Тем не менее наиболее вероятными причинами развития этого злокачественного заболевания у человека являются:

  • врождённые аномалии, ставшие причиной неправильного функционирования жёлчного протока;
  • воздействие химических веществ, разрушающих ткань печени и жёлчных протоков;
  • склерозирующий холангит;
  • киста жёлчного протока и другие наследственные заболевания билиарного тракта;
  • болезнь Крона;
  • гельминтозы.

Риск развития такой опухоли, как холангиокарцинома, повышается в тех случаях, когда люди страдают от цирроза печени или ЖКБ. Кроме того, не исключено влияние на формирование опухоли в жёлчных протоках вируса гепатита человека.

Различные патологии органов ЖКТ также могут спровоцировать развитие этой патологии. А вообще, предполагается, что холангиокарцинома печени развивается вследствие механического или токсического повреждения клеток в органе.

Клиническая картина

Жёлчные протоки в своем просвете достаточно маленькие, поэтому даже при незначительной их обструкции опухолью отмечается нарушение оттока желчи из пузыря, что приводит к развитию механической желтухи. Именно механическая желтуха является первым симптомом этого заболевания, но её появление не говорит непосредственно об опухоли, так как развиться она может и при других болезнях печени и жёлчного пузыря.

Также человека могут беспокоить такие симптомы, как:

  • кожный зуд;
  • отёчность кожи;
  • потеря аппетита;
  • уменьшение веса;
  • изменение цвета кала и мочи (моча темнеет, кал обесцвечивается).

Обычно при такой опухоли у человека отмечается рвота, а также симптомы отравления – повышение температуры, слабость, боль в мышцах, сонливость, апатия и т. д.

Рак становится причиной развития воспалительного процесса в протоках – холангита, что приводит к болям в правом подреберье, гипертермии и лихорадочному синдрому.

При прогрессировании опухоли симптомы нарастают, и в зависимости от стадии образование бывает операбельным и неоперабельным. К тому же прогноз лечения болезни зависит от стадии, на которой опухоль была обнаружена – если она выявлена на начальных стадиях, вероятность успешного лечения при применении хирургических методов и химиотерапии велика. Если же опухоль обнаружена на поздних стадиях – прогноз неблагоприятный и многим больным назначают только паллиативное лечение.

Диагностика и особенности лечения

Диагноз холангиокарцинома ставится на основании жалоб больного, лабораторных и инструментальных методов исследования. Пациентам назначаются биохимические пробы, однако они не имеют выраженного диагностического значения, поэтому показано проведение и таких методов исследования, как:

  • определение специфических онкомаркеров;
  • УЗИ печени и жёлчного пузыря;
  • ретроградная холецистография;
  • КТ;
  • чреспеченочная чрескожная холангиография;
  • МРТ.

Дифференциальную диагностику следует проводить с такими недугами, как вирусный гепатит, цирроз печени, лептоспироз и некоторые другие.

Лечение холангиокарциномы должно быть комплексным и включать в себя операцию по удалению опухоли и поражённых тканей, а также назначение лучевой и химиотерапии для дезактивации метастаз. В тех случаях, когда опухоль имеет небольшие размеры, показано её оперативное удаление без части поражённого органа. Когда же она больших размеров – удаляется доля печени.

Очень часто холангиокарцинома обнаруживается на тех стадиях, когда она уже прорастает в соседние ткани и органы. Поэтому преимущественно при таком диагнозе проводится более обширное операционное вмешательство – удаление части печени, двенадцатипёрстной кишки и желудка, жёлчного пузыря с протоками, а также поджелудочной и поражённых лимфоузлов. После такого радикального хирургического вмешательства люди не могут уже полностью восстановиться, поэтому прогноз крайне неблагоприятен. Да и при менее обширном вмешательстве прогноз даёт человеку максимум полтора года. Правда, если холангиокарцинома выявлена на ранней стадии, есть высокая вероятность пятилетней выживаемости пациентов. Однако случаи диагностики опухоли на ранних сроках единичные.

Что касается консервативного лечения, то оно заключается в назначении химиопрепаратов в индивидуальной дозе. Химиотерапия проводится и пациентам, у которых невозможно удаление новообразования хирургическим путём. Прогноз в этом случае неблагоприятный – у человека есть полгода-год в зависимости от стадии развития процесса.

Источник